Normaalisti kaikilla terveillä ihmisillä ravinnosta tuleva runsas fenylalaniinimäärä (Phe, F) muuttuu entsyymin avulla tarvittaessa tyrosiiniksi (Tyr, Y) .
Entsyymin nimi on fenylalaniinihydroksylaasi (PAH).
Phenylalanine Hydroxylase.
Tyrosiini, jossa on OH-ryhmä fenyylirenkaassa, on hydroxy-fenylalaniini rakenteeltaan.
PKU taudissa tämä PAH-entsyymi ei toimi kunnolla.
http://themedicalbiochemistrypage.org/images/tyrosinesynthesis.jpg
http://www.rpi.edu/dept/bcbp/molbiochem/MBWeb/mb2/part1/images/phenyl.gif
http://www.rpi.edu/dept/bcbp/molbiochem/MBWeb/mb2/part1/images/phehydrox.gif
VERTAA lääkettä saproteriini
Siitä on eräissä hyperfenylketonemiatilanteissa apua:
Osa fenylketonuriataudeista johtuu tetrahydrobiopteriinin(BH4) puutteesta ja silloin tilannetta voi auttaa sapropteriinilla.
Kuvan™ (sapropterin dihydrochloride) Tablets is indicated to reduce blood phenylalanine (Phe) levels in patients with hyperphenylalaninemia (HPA) due to tetrahydrobiopterin- (BH4-) responsive Phenylketonuria (PKU).
http://www.eu-pharmagate.com/manager/fotonews/sapropterin.JPG
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar