PKU dieetti ja galaktoosivaje

LÄHDE: Gibson JB, Berry GT, Palmieri MJ, Reynolds RA, Mazur AT, Segal S.Sugar nucleotide concentrations in red blood cells of patients on protein- and lactose-limited diets: effect of galactose supplementation. Am J Clin Nutr. 1996 May;63(5):704-8.

UDP-galaktoosi (Uridine diphosphate (UDP) galactose) on välttämätön galaktoosin antaja
monimutkaisten glykokonjugaattien muodostumisessa.

Solun UDP-gal-pitoisuutta pitää yllä- näin oli arveltu - UDP-glukoosin ja UDP-galaktoosin interkonversio UDP-galaktoosi-4-epimeraasientsyymin avustuksella.

http://web.virginia.edu/Heidi/chapter19/Images/8883n19_33.jpg

Kuitenkin on tehty sellainen havainto, että punasoluissa on ollut keskimääräistä vähemmän UDP-galaktoosipitoisuutta, jos henkilöllä oli vajetta Galaktoosi-1-P-uridyylitransferaasientsyymistä, joten on päätelty, että muillakin tekijöillä on osuutta sen pitoisuuden määrämisessä.
Tätä hypoteesiä testattiin olettaen että Leloir-tietä tapahtuva galaktoosin kulkeutuminen vaikuttaa osaltaan solun UDP-galaktoosialtaaseen ja mitattiin punasolujen UDP-gal eri tauteja potevilta henkilöiltä: vaahterasiirappivirtsaisuus taudissa (MSUD), fenylketonuriassa(PKU) ja muissa metabolisissa taudeissa, joitten hoitoon käytettiin vähäproteiinista ja vähälaktoosista dieettiä.

Kuusi MSUD-potilasta, jotka sitten saivat 19 g galaktoosia päivässä lisänä, testattiin UDP-hexoosipitoisuuksien suhteen tutkimuksen myöhemmässä vaiheessa.

Tutkijat pystyivät osoittamaan, että nuoret MSUD ja PKU-potilaat omasivat keskimäärin alentuneita punasolujen UDP-galaktoosipitoisuuksia, kun verrattiin samanikäisiin terveisiin henkilöihin.

MSUD-potilaille annettu galaktoosilisä 19 g päivässä kohotti merkitsevästi heidän punasolujensa ja valkosolujensa UDP-galaktoosipitoisuutta. Jos galaktoosilisä lopetettiin, palasivat punasolujen hexoosit takaisin perus määriin ja valkosoluihin tuli käsittelyä edeltänyt UDPglukoosi/UDPgalaktoosi suhde.

Nämä kokeet osoittivat, että dietäärinen galaktoosi on myös vaikuttava tekijä UDP-sokerinukleotidien tasapainoon ja viittaavat siihen, että galaktoosin aineenvaihdunta moduloi epimeraasientsyymivälitteistä tasapainoa.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez

http://www.nmpdr.org/FIG/kegg_map_image.cgi?map=00052

KOMMENTTI: Siis PKU dieetti on niitä harvoja dieettejä, joissa voi tulla ilmiselvästi esiin dietäärinen galaktoosin puute, joka heijastuu punasolujen hexoosinukelotideihin kuten UDP-gal. Tämä artikkeli ei tosin maintse, mikä oli galaktoosilisän vaikutus PKU potilaan puna-ja valkosoluihin ja niiden hexoosinukleotidien suhteeseen.
On paljon polemiikkia siitä, onko galaktoosi dieetissä välttämätön. Vain näissä äärimmäisdieeteissä on voitu osoittaa galaktoosin välttämättömyys, joka ehkä esiintyy kaikilla, mutta on osoitettavissa vain erikoistapauksissa. Itse olen sitä mieltä, että dietääri galaktoosin saanti on välttämätöntä, muta koska sitä on luonnon ravinnossa runsaasti, sen relevanssia ei oteta huomioon. Sitähän on jopa kahvissa ja tomaatissa, jotka ovat tavallista ravintoa.