PKU dieetin uudet tuulet (vuonna 2009)

MITÄ USA:n MAYOKLINIKKA KERTOO PKU dieetistä?
http://www.mayoclinic.com/health/phenylketonuria/DS00514/DSECTION=treatments-and-drugs
Uusinta päivitystä terveyden alalta saa Mayo Clinikan kautta

PKU, Fenylketonuria
Hoidot ja lääkkeet

DIEETTI. Pääasiallisin fenylketonurian (PKU) lääkitys on tiukka ja tarkka fenylalaniinin saannin rajoittaminen.

FENYLALANIINI -(Phenylalanine, Phe, F) nimistä aminohappoa sisältyy pääasiassa runsasproteiiniseen ravintoon. Lääkäreillä on ollut ennen tapana uskoa, että henkilön sopii lopettaa tai löyhentää dieetinpitonsa nuorena aikuistuvana, mutta nykyään tässä aletaan olla toista mieltä ja lääkärit pitäytyvät nyt siihen, että elinikäinen tiukka dieetti on suositeltava. (to day , doctors recommend sticking to the diet for life).

FENYLALANIININ TURVALLINEN SAANTIMÄÄRÄ vaihtelee yksilöstä toiseen. Omalääkäri määrittelee sen turvallisen määrän säännöllisten dieettikontrollien, kasvukäyrien ja fenylalaniinin veripitoisuuksien perusteella. Jos näitä verikokeita tehdään useammin, saadaan monitoroitua näitä muuten vaihtelevia PKU pitoisuuksia varinkin lapsuuden kasvupyrähdysten aikana ja raskauden aiakna.
Perustavana ideana dieetinpidossa on käyttää vain sen verran fenylalaniinia, mikä on välttämätöntä kasvuun ja kehon prosesseihin, mutta ei sen yli meneviä määriä.(In general, the idea is to consume only the amount of phenylalanine that's necessary for normal growth and body processes, but no more).

MITÄ ELINTARVIKKEITA TULEE VÄLTTÄÄ PLU- taudissa ?
Koska se fenylalaniinimäärä, jota PKU- aikuiset voivat syödä , on hyvin pieni, on kriittisesti olennaisen tärkeää, että he välttävät kaikkea vahvaproteiinista ruokaa, kuten maitoa, jäätelöä, munia, pähkinöitä, papuja, kananpoikaa, paistia ja kalaa.

Lasten ja aikuisten pitäisi myös välttää sellaisia ruokia ja monia ravintoon liittyviä soodavesiä ja lääkkeitä, joihin on sisällytetty aspartaamia ( NutraSweet, Equal). Monissa keinotekoisissa makeutusaineissa löytyvästä aspartaamista vapautuu fenylalaniinia, kun se joutuu ruoansulatukseen.

Koska PKU-dieetissä sallitut fenylalaniinimäärät ovat niinkin pieniä, on sekä aikuisten että lasten rajoitettava myös pastaa, riisiä, leipää, pikkuleipiä ja eräitä hdelmiä ja vihanneksiakin.
Esimerkiksi maissintähkässä on yli 90 mg fenylalaniinia, mikä saattaa olla huomattava osa henkilön koko päivän sallitusta fenylalaniinimäärästä.

Liian paljon jotain soveltuvaa hyvää ravintoakin saatta olla vahingollista. Vaikka söisi salllittua elintarviketta, liian suuri määrä sitä voi koitua vaaraksi.

Dieettiä suunniteltaessa on harkittava kaikkien elintarvikkeitten totaali fenylalaniinimäärä.

KATSAHDUSTA FORMULAAN
Voi tulla mieleen, että miten ihmeessä erityisesti pikkuvauva voi saada kaiken tarvittavan ravitsemuksen tällaisilla dietäärisillä rajoituksilla. Vastaus on formulassa, sovellutetussa ravintokaaviossa, jossa on erityisesti konstruoidut ravintojuomat tai ravintolisät juuri PKU-potilaille.

Fenylalaniinivapaa ruokavalio tarjoaa proteiinia ja muita essentiellejä ravinteita sellaisessa muodossa, mikä on PKU- yksilöille turvallista.

Koska tavallinen vauvanruokakaavio ja rintaruoka-kaavio sisältää fenylalaniinia, PKU-vauvojen dieettiä täydennetään fenylalaniinivapaalla vauvanruokakaavalla. Dietisti laskee tarkasti miten paljon rintamaidon tai tavallisen vauvanruoan antamiin määriin kombinoidaan fenylalaniinivapaata ruokintaa.

Samaan tapaan kuin vanhemmat alkavat totuttaa muitakin vauvoja kiinteään ravintoon, totutetaan PKU-vauvojakin, mutta näille annetaan sellaista kiinteää ruokaa, jonka Phe-pitoisuus on matala. Nämä ravinteet korvaavat sitä fenylalaniinia, mitä vauva olisi saanut rintamaidosta tai tavallisesta dieetistä ja määrät tulee täsmentää päivittäiseksi fenylalaniinin saanniksi.

Isommat lapset ja aikuiset juovat useita tällaisia kaavaan kuuluvia juomia joka päivä, kuten lääkäri tai dietisti ovat neuvoneet. Isompien lsten ja aikuisten formula ei ole ollenkaaan sama mitä vauvat käyttävät, vaikka se toimiikin samalla periaatteella. Se toimii korvausravintona ja sitä jatketaan kautta koko elämän.

PKU-dieetti on haasteellinen, sillä siinä on tarvetta ravintolisille ja elintarvikkeet, joista voi valita, ovat rajoitetut. Mutta se on ainoa tapa estää vakavia terveydellisiä ongelmia kehittymästä PKU-yksilöille.

Perheiden on osallistuttava täyssydämisesti tällaiseen elämäntavan muutokseen ja oivallettava asian vaikeus, mutta myöskin toteuttamismahdollisuudet.

PKU-DIEETIN SOVELTAMINEN
Jos henkilön itsensä on oltava tällä dieetillä tai jos hänen on pidettävä sitä lapselle, täytyy tehdä muistiinpanoja syödyistä fenylalaniinimääristä joka päivä, jotta pitää kontrollia siitä, että pysyttelee dietistinsä suosittelemissa spesifisissä, yksilöllisissä ravitsemusohjelinjoissa. Tällaisessa on dieettipäiväkirja avuksi tai tietokoneohjelmastakin on hyötyä, jos sillä voi luetteloida vauvanruoan, kiinteän ruoan, PKU-formulan , tavallisten leivonnaisten ja valmistettujen ruokien eri komponenttien fenylalaniinipitoisuudet. Jotta on niin tarkka kuin mahdollista, kannattaa mitata annokset käyttämällä standardimittoja, kuten kupillisia ja ruokalusikallisia ja sellaista ruoanlaittoasteikkoa, jossa saa määrät grammoina.

Dieettiin saa monipuolisuutta kun käyttää spesiaalivalmisteisia tuotteita lisäksi. Kaupoista löytyy vähäproteiinista riisiä, pastaa, pizzaa, tortillaa, leivonnaisia, leipiä, taikinoita ja leipäjauhoseoksia sekä kananmunan korvikkeita ja keinojuustoja. Näistä saa ravintoonsa vaihtelua ja ulkonäköä: PKU-potilaat voivat syödä sen tapaista ruokaa, mikä näyttää aivan tavalliselta, mitä muutkin käyttävät. Kuten PKU-formula niin tällaiset tuotteetkin ovat kalliita, mutta voi satsata joihinkin harvoihin suosikkeihinsa sillä rahalla, mikä säästyy maito- ja lihatuotteiden hankkimisesta.

RUOANVALMISTUSIDEOITA
Osti siten erityisiä vähäproteiinisia tuotteita tai ei, voi olla kreatiivinen paikallisessa ruokatavarakaupassaan. Alla seuraa muutamia ehdotelmia aterioiksi, joissa on matalat fenylalaniinipitoiuudet.

AAMIAINEN
Vain vähän fenylalaniiia sisältäviä viljalajeja kuten Corn Flakes tai Riisi puffeja, keinokermassa ( ei maitotuotetta), joka on vedellä laimennettua. Tai vispataan tuoretta tai pakastehedelmää jääkuutioitten, hedelmäjuissin, mantelin tai vaniljan kera.

LOUNAS
Pieniä riisikeksin paloja, rypäleitä, omenasosetta, limonaatia ja papuhyytelöä. TAI matalaproteiinista kurpitsaa TAI kasviskeittoa.

PÄIVÄLLINEN
Vihannessalaatti. Kebab ja viinietikkaa TAI aasialaista marmeladia. Karrilla maustettua - munakasvia, uuniperunaa, parsakaalia TAI sientä ja makeita perunoita, pippuria TAI porkkanaa.

Fenylalaniiniköyhät vihannekset soveltuvat eri aterioihin.
Yrteistä ja mausteista basilika, cilantro, sitruunajuissi, soijasoosi, seesamöljy, vaahterasiirappi ja hunaja ovat fenylalaniinipitoisuuksiltaan matalat, mutta antavat hyvän arominsa. On muistettava punnita, mitata ja laskea kaikkien osatekijöitten Phe-pitoisuudet yksilöllisessä dieetissään.

Pitää ottaa kysymyksensä lääkärinsä tai dietistinsä kanssa käsittelyyn. Jos on muita terveydentilaan vaikuttavia seikkoja, sellaiset tulee myös ottaa huomioon dieettiä koostettaessa

PKU-lääkkeet
Joulukuussa 2007 FDA hyvksyi lääkkeen nimeltä saproteriini dihydrokloridi, jota käytetään joillekuille PKU-potilaille. Sitä käytetään kombinaatiossa dieetin kanssa. Lääkkeen tehokkuutta tutkitaan edelleen.
PKU medication
In December 2007, the Food and Drug Administration (FDA) approved the drug sapropterin dihydrochloride (Kuvan) for treatment of some people with PKU. The drug is for use in combination with a PKU diet. In approving the drug, the FDA directed that studies continue regarding the drug's efficacy
7.3. 2013